圖：遺傳性耳聾的成因與iPS細胞相關\網絡圖片

　　日本研究人員日前利用一種遺傳性耳聾患者的誘導性多能幹細胞（iPS細胞）培養出內耳細胞，並與健康人的內耳細胞相比較，發現了這一疾病的發病機制。這一研究也有望用於尋找其他聽力障礙的治療方法。

　　據《朝日新聞》早前報道，甲狀腺腫─耳聾綜合徵是一種少見的先天性甲狀腺激素有機合成障礙性疾病，屬常染色體隱性遺傳，臨床上以甲狀腺腫大和感音性耳聾為主要特徵。患者往往從小就出現聽力障礙，並可能有語言發育遲緩的情況。控制合成蛋白質Pendrin的基因異常被認為是致病原因，但具體發病機制尚不清楚。

　　慶應義塾大學等機構的研究人員利用患者的血液培育出iPS細胞，再將其誘導分化成內耳細胞，並和健康人iPS細胞分化而來的內耳細胞比較。研究發現，患者iPS細胞分化而來的內耳細胞中蛋白質Pendrin出現異常凝集現象，細胞容易死亡，這和阿爾茨海默症的發病機制類似。

　　iPS細胞是體細胞經過誘導因子處理後轉化而成的幹細胞，具有發育成多種組織細胞的可能。

　　研究人員在細胞實驗中還發現了一種免疫抑制劑西羅莫司，它能夠有效抑制內耳細胞死亡。此外，用患者的iPS細胞培育獲得內耳細胞也有望用於尋找其他聽力障礙的治療方法，研究人員準備就此作進一步研究。

（新華社）